Cứu sống ngoạn mục 2 trẻ nguy kịch do bệnh não cấp hiếm gặp

HHE - Bệnh cảnh hiếm gặp, tiên lượng xấu

BSCKII. Đỗ Châu Việt - Trưởng Khoa Hồi sức tích cực Nhiễm cho biết: Hội chứng HHE là một bệnh hiếm gặp, được phát hiện lần đầu vào năm 1960. Bệnh có trạng thái co giật nửa người kéo dài trên trẻ sốt dưới 4 tuổi, gây liệt nửa người cùng bên co giật và teo não bán cầu đối bên.

Ở giai đoạn cấp tính, bệnh nhân xuất hiện nhiều cơn co giật khó kiểm soát, tổn thương và phù não một bên bán cầu não. Nếu không kiểm soát tốt, bệnh nhân có thể liệt nửa người suốt đời, di chứng não và sống đời sống thực vật, thậm chí có thể tụt não dẫn đến tử vong.

Bệnh HHE được chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh học não đặc trưng trên MRI. Trong giai đoạn cấp tính có biểu hiện tổn thương phù nề nửa bán cầu não, tiếp đến là teo não không tương quan với bất kỳ vùng mạch máu nào.

Nguyên nhân và tác nhân hiện tại của bệnh vẫn chưa rõ ràng. Nhiều giả thuyết đặt ra có thể do miễn dịch và chuyển hóa. Không chỉ là bệnh hiếm, chuyên gia nhận định người mắc hội chứng HHE thường tiên lượng xấu, di chứng thần kinh và khả năng kháng thuốc động kinh cao.

Tiếp nhận 2 trường hợp trong cùng một tháng

Vào đầu tháng 5, Khoa Hồi sức tích cực Nhiễm tiếp nhận ca đầu tiên là bệnh nhi L.T.N. (nữ, 18 tháng tuổi, trú tại TP. Thủ Đức, TP. Hồ Chí Minh).

Theo bệnh sử, bệnh nhi bệnh một ngày, sốt cao 39 độ C kèm co giật toàn thân và được gia đình đưa đến bệnh viện trên địa bàn. Vì cơn co giật kéo dài, kém đáp ứng với thuốc chống co giật, bệnh nhi tiếp tục được chuyển đến Bệnh viện Nhi đồng 2 trong tình trạng lơ mơ, co giật toàn thân xen kẽ với những đợt co giật nửa người bên phải.

Bệnh nhi được đặt nội khí quản, chuyển Khoa Hồi sức tích cực Nhiễm. Kết quả MRI sọ não cho thấy có tổn thương hạn chế khuếch tán lan tỏa ở bán cầu não trái trong khi vỏ não phải bình thường. Vì kết quả xét nghiệm khác của bệnh nhi âm tính với các tác nhân viêm não như Herpes simplex, viêm não Nhật Bản, soi và cấy không có vi khuẩn nên bệnh nhi được điều trị với steroid liều cao, giúp thở, chống phù não.

Sau 3 ngày điều trị, tri giác của bệnh nhi có dấu hiệu cải thiện và dần được cai máy thở. Dù còn yếu nửa người phải, bệnh nhi tiếp tục điều trị thuốc động kinh, vật lý trị liệu vận động. Hiện, bệnh nhi đã phục hồi hoàn toàn về tri giác, sức cơ, trương lực cơ toàn thân.

Trường hợp thứ 2 là bệnh nhi N.H.X. (nữ, sinh năm 2020, trú tại TP. Hồ Chí Minh), nhập viện vào cuối tháng 5. Bệnh nhi có tiền sử động kinh toàn thể từ 14 tháng tuổi và đang điều trị Depakin.

Người nhà cho hay, bệnh nhi bệnh một ngày, sốt cao rồi lên cơn co giật kéo dài 30 phút trước khi đưa đến Bệnh viện Nhi đồng 2.

Tại bệnh viện, bệnh nhi tiếp tục co giật nhiều lần với cơn toàn thể xen kẽ co giật miệng và tay phải. Sau co giật, bệnh nhi mê, suy hô hấp và được cho thở máy.

Kết quả MRI sọ não của bệnh nhi cũng cho thấy có tổn thương kèm phù não gần như toàn bộ nửa bán cầu trái, đẩy lệch đường giữa sang phải, bán cầu não phải bị ép xẹp. Các bác sĩ nhanh chóng hội chẩn và sử dụng steroid liều cao 30mg/kg/ngày trong 5 ngày, đồng thời dùng kháng thể Globulin 1gram/kg/ngày truyền tĩnh mạch trong 2 ngày.

Qua 10 ngày tích cực điều trị, tri giác bệnh nhi có cải thiện chậm, có nhịp tự thở tốt và cai được máy thở, tiếp tục kiểm soát động kinh và vật lý trị liệu vận động. Tuy nhiên, bệnh nhi còn di chứng, mở mắt kém, tiếp xúc, cử động hạn chế và yếu nửa người phải. Dù được ra viện, bệnh nhi vẫn cần được theo dõi, tái khám để can thiệp khi cần thiết.

* Mời quý độc giả theo dõi các chương trình đã phát sóng của Đài Truyền hình Việt Nam trên TV Online và VTVGo!